Uzun yıllar boyunca, literatürde, doğuştan gelen kısa süreli özofagus üzerinde bağımsız bir gelişimsel anomali olarak bir fikir birliği mevcut değildi. Konjenital kısa özofagusun etiyolojisi, patogenezi, kliniko-morfolojik verileri, tanı ve tedavisine en büyük katkı B. Barret (1959) tarafından yapılmıştır. Bu hastalık literatürde farklı isimler altında tanımlanmıştır: brakiyozofagus, göğüs mide, mide tutulumu, kısmi göğüs midesi.
Ufak kısa özofagus görünümü, özofagusun silindirik bir epitel ile kaplandığı erken embriyonik dönemde sindirim sisteminin oluşumunun ihlali ile açıklanır. Özofagusun orta üçte biri ile başlayan bu epitelin yer değiştirmesi, bunun alt üçte birinin gastrik epitelyumla kaplanmış olması nedeniyle bozulur. Böylece yemek borusunun alt kısmında (normal kardiya yerleşimi ile) mide mukozasının distopisi vardır.
Bu varsayımın doğrulanması, mukoza zarının haricinde, adı geçen yenilmemiş midenin supra-diyafragmatik kısmının, bir yemek borusu olarak ve seröz örtüden yoksun olarak oluşturulması gerçeğidir. Aynı bölümde, özofagusun karakteristiği olan enine ve boyuna kas tabakaları ayırt edilir ve her zamanki gibi aorttan kan beslemesi yapılır.
Klinik semptomlar
Konjenital kısa özofagus, bir kural olarak, özofagit ve peptik özofageal stenozun başlangıcı ile komplike olan gastroözofageal reflü ile eşlik eder.
Konjenital kısa özofagus, yaşamın ilk üç yılındaki çocuklarda ortaya çıkar, çünkü stabil bir reflü sendromu vardır. Anamnezde, bu tür hastalar genellikle doğumdan hemen sonra sık sık kusma görülür. Sık sık solunum yolu hastalıklarının endikasyonları vardır: bronşit, pnömoni (vakaların% 30'unda). Gelecekte klinik bulgular sekonder stenoz oluşumuna bağlıdır. Stenoz oluşmazsa, ana semptom gastrik içeriğiyle kusmadır. Kusma, vücudun yatay pozisyonu ile ağrılı ve karın içi basıncında artışa neden olan hafif bir fiziksel zorlama ile kışkırtılır Kan kusması kusmukta bulunur; daha az sıklıkta kusma kahvesi. Özofagusun peptik ülseratif anofarenjit nedeniyle sekonder daralması ile özofageal obstrüksiyonun ihlali semptomları baskındır: yemek kusması, kusma.
Sekiz yıldan eski olan çocuklar sternumun arkasındaki ağrıdan şikayet ederler, bunun ortaya çıkması ise disagis ve ülseratif özofajittir. Çoğu zaman, çocuklar bir pishchuk içmeye çalışırlar. Distopik mukozadan gelen kanama nedeniyle, kusmuk kitlelerdeki kanın karıştırılması ve dışkıda gizli kanın pozitif reaksiyonu ile kanıtlandığı gibi, anemi gelişir. Anemik sendrom, hastaların 1 / 3'ünde görülür. Konjenital kısa özofaguslu çocuklar fiziksel gelişiminde geride kalmaktadırlar.
Konjenital bir kısa özofagusun teşhisi için, bir X-ışını incelemesi kullanılır, bunun yardımı ile öncelikle gastrik reflü bulunur. Trendelenburg pozisyonunda, özofagus özofageal reflü hastalarının yumurtalık kontrast maddesini yemek borusu içine atmaları belirlenir. Özofagusun distal kısmı, kural olarak, bir huni veya çan şeklinde aşağı doğru genişler. Distal özofagusta X-ışını görüntüleri, mide mukozasının karakteristik özelliği olan uzunlamasına katlanma gösterir. Hastanın muayenesi sırasında özofagusun geçişi sağlamdır. Sekonder stenozda kontrast maddenin açıklığı engellenir ve özofagusun daralması büzülmenin üzerinde belirlenir.Korpsiyonu ve astarın aşırı depolanması durumunda deformasyon gösteren radyolojik bir resim diyaframın özofagus açılımı ve özofagusun divertikülü fıtığından farklılaşmayı gerektirir.
Özofagofibroskopinin tanısında yaygın olarak kullanılmaktadır. En önemli endoskopik işaret, mide mukozasında yemek borusunun mukoza astarının yukarı doğru kaymasıdır, yani. Diyafragma yarığının izdüşümünün üstünde. Distal özefagusta stenoz olmaması durumunda, kataral veya ülseratif fibröz özofajiti oluşur. Darlık gelişimi ile birlikte, kural olarak, mide ve yemek borusunun mukoza zarının sınırında yer alır.
Konjenital kısa özofaguslu hastalarda her zaman gastroözofageal reflü varlığına bağlı olarak, belirli bir tanısal değer intraepitelyal pH-metriğe sahiptir.
Yerleşimciler ve bebekler, pilorik stenoz, pilorospazm, diyafragma özofagusunun herniasyonu, kalaziler, distal özofagusun konjenital ve edinsel stenozları ile ayırıcı tanılar yapmaktadırlar.
tedavi
Tedavi genellikle gastroözofageal reflü ortadan kaldırmayı amaçlayan cerrahi bir yöntem olup, en güvenilir antireflü cerrahi, YF Isakova ve ark.'nın modifikasyonunda NN Kanshin'in ameliyatı olup, kapak gastroplastisine dayanır, konjenital kısa özofagusun peptik stenozla komplike olduğu durumlarda Antireflü cerrahisi gastrostomi uygulanması ile tamamlanmaktadır. Gelecekte, bougie tarafından durdu.
Konjenital kısa özofagusu düşünen klinisyenler açısından midenin bozulmaması olarak, midenin kademeli olarak düşürülmesinin hesaplanmasında (çocuk geliştikçe) uzun süreli konservatif tedavi uygulanması gerekir.
Konservatif tedavi, gövdenin üst yarısının sabit yükseltilmiş bir pozisyonunu sağlar, çocuğun küçük miktarlarda kalın kıvamda sık beslenmesi. Ayrıca genel restoratif ve semptomatik tedavi yürütmek.
Rastitezdorovymi!