Kistik böbrek hastalığının önemi aşağıdaki faktörlere göre belirlenir:
• Böbrek kistleri çok yaygındır ve bazen doktorlar-terapistler, cerrahlar, radyologlar ve patologlar için karmaşık bir teşhis görevini temsil eder.
• Yetişkinlerde polikistik böbrek hastalığı gibi bazı formlar, hastayı hemodiyaliz programına dahil etmenin temel nedenidir.
• Kistler en nihayetinde tanınması güç olan malign tümörlere dönüşebilir.
Basit kistler
Basit kistler, 1 ila 10 cm çapında tek veya çok sayıda farklı boyutta kistik formasyonlardır. Kistler genellikle düzgün parlak grimsi bir kabukla çevrelenir ve berrak bir sıvı ile doldurulur. Böbrekte, kistler genellikle orta kısımda (medullada) bulunabilecek olsa da (korteks bölgesinde) periferik bir pozisyonda bulunurlar. Böbreklerdeki kistler, bir kural olarak, herhangi bir belirtiye neden olmaz ve 50 yaşından büyük insanlarda çok yaygındır. Büyük kist boyutlarında bel bölgesinde ağrı oluşabilir, ancak böbrekler başka bir patoloji için incelendiğinde bu tür kistler genellikle tesadüfen saptanır. Yan ve bel bölgesinde ani keskinlik hissi veren hastanın kistlere hemoraji olduğu tarif edilmiştir. Kanama, kist kabuğunun malign dejenerasyonu habercisi olabilir. Böbreklerin konjenital multisistozisi ile çocuk, çok sayıda kiste dönüşen keskin bir şekilde artmış işeme olmayan böbrekler ile doğar. Bilateral böbrek hasarı ile fetüs uteroda idrar üretemez ve daha az amniyotik sıvıya neden olur. Bu, rahmin artan basıncına bağlı olarak fetusun deformasyonuna yol açar. Böyle bir meyvenin yüzü çarpık, burun düzleşti, kulaklar düşük ve gözlerin altında derin kıvrımlar.
Böbrek çıkarılması
Multikistik böbreği olan hastalar, nefrektomi - böbreğin cerrahi olarak çıkarılması önerilir. Operasyon, kistlerin artması veya enfeksiyonu ve ayrıca hastada yüksek tansiyon olması durumunda gerçekleştirilir.
Polikistik genetik olarak koşullandırılmış bir durumdur. Hastalığın çeşitli şekilleri vardır:
• perinatal - bir çocuk büyük böbrekler ile doğar ve doğumdan kısa bir süre sonra ölür;
• nonsatal - yaşamın ilk ayında teşhis edilir;
• Çocuklar - 3-12 yaş arası çocuklarda gelişimsel bir boşluk ve böbrek yetmezliği vardır. Diğer belirtiler yüksek tansiyon, karaciğer ve dalağın genişlemesini içerir;
• juvenil - hastalık yaşamın ilk yıllarında tespit edilir;
• Yetişkin - bu durum otozomal dominant bir genin yetişkin taşıyıcılarında gelişir. Bu, hasta bireyin hastalık geni ailesinden birinden miras aldığı anlamına gelir.
Polikistik böbrek hastalığında erişkinlerde en sık görülen genetik bozukluk, polikistik protein üretiminden sorumlu olan 16. kromozomdaki bir mutasyondur. İkincisi, hücre içi etkileşimlerde önemli bir rol oynar. Polikistik böbrek semptomları şişkinlik, bel bölgesinde ağrı, hematüri (idrarda kan) ve yüksek tansiyonu içerir. Yanlışlıkla veya hasta yakınlarının muayenesi sonucu böbrek hasarı tespit edilebilir.
tanılama
Çoğu hastada, hastalık 30 ila 50 yaşlarında tespit edilir. Böbrek fonksiyonlarında sürekli bir azalma, hastaların yaklaşık üçte birinde görülür ve diyalize ve ardından böbrek transplantasyonuna ihtiyaç duyar.
Eşzamanlı semptomlar
Polikistik, özellikle aşağıdakileri içeren bir dizi başka patolojik semptomla birlikte olabilir:
• hipertansiyon (yüksek tansiyon);
• Renal kistlerin enfeksiyonu;
• beyin ve diğer arterlerin anevrizmaları (duvarın kabarması);
• Fıtık ve bağırsak divertikülü.
tedavi
Diyaliz tedavisi veya transplantasyon sonrası hastalar kanamayı, enfeksiyonu ve ağrıyı önlemek için giderek artan böbrekleri temizlemelidir.
Diğer kistik böbrek hastalıkları şunlardır:
Fanconi sendromu X'e bağlı dominant bir özellik olarak miras kalan nadir bir durumdur. Kanda anemi, böbrek yetmezliği ve düşük sodyum ile karakterizedir.
• Süngerimsi böbrek - toplama tüplerinin keskin bir şekilde genişlemesi. Küçük bir kısım, bütün veya her iki böbrek de etkilenebilir. Bu konjenital veya kazanılmış durum genellikle Wilms (çocuklarda malign böbrek tümörü), aniridia (gözün irisinin yokluğu) ve hemyhypertrophy (vücudun bir yarısının kaslarının hipertrofisi) ile birleştirilir. Hastalığa sıklıkla tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları, taş oluşumu ve böbrek yetmezliği eşlik eder.
• Hippel-Lindau hastalığı, serebellum, retina, omurga, bazen pankreas ve böbrek üstü bezi gibi benign tümörlerin gelişmesiyle seyreden, kistik böbrek hasarı açısından malignite eğilimi gösteren ciddi bir aile hastalığıdır.
• Böbreklerin malign kistleri, kanserli tümörün merkezi bölümünün bir kistin oluşumuyla veya tersine, iyi huylu bir kistin malignitesiyle yıkımının bir sonucudur.